La cryptococcose, mycose à caractère opportuniste, affecte particulièrement les sujets infectés par le VIH mais peut survenir plus rarement sur d’autres terrains d’immunodépression. Nous décrivons un cas de cryptococcose disséminée survenue chez un patient suivi pour sarcoïdose chez lequel un recueil minutieux de certaines données clinicobiologiques et histologiques a permis la révélation d’une poly angéite granulomateuse (GPA) associée.

Patient âgé de 53 ans, suivi depuis 3 ans pour sarcoïdose médiastinopulmonaire et oculaire, consultait pour des céphalées d’installation insidieuse frontales pulsatiles accompagnées de vomissements faciles en jet et une dyspnée stade 2 de NYHA. L’examen physique était sans particularités hormis un syndrome cérébelleux statique et des réflexes ostéotendineux vifs des 2 cotés. Le bilan biologique initial retrouvait une hyperleucocytose à 12 250 éléments/mm³ associée à une lymphopénie à 500 éléments/mm³ et une protéine C réactive (CRP) à 68 mg/L. L’étude cytobactériologique et chimique du liquide céphalo-rachidien (LCR) était normale. La tomodensitométrie cérébrale était sans anomalies. Un complément d’imagerie par angio-IRM cérébrale révélait une pachyméningite avec rehaussement nodulaire et une extension vers la tente du cervelet évoquant soit une neurosarcoïdose ou une origine tuberculeuse. Le bilan phtisiologique était négatif. La décision initiale était d’instaurer une corticothérapie pleine dose dans l’optique d’une neurosarcoïdose. L’évolution était émaillée par l’apparition 3 semaines plus tard d’un état de mal épileptique motivant un transfert en milieu de soins intensif. L’IRM cérébrale refaite montrait le même aspect. L’étude du LCR retrouvait une pléiocytose à 960 éléments/mm³, une hyperprotéinorachie à 1,16 g et une hypoglycorachie manifeste. La recherche de BK et de l’herpès virus dans le LCR étaient négative. L’examen mycologique du LCR mettait en évidence la présence de Cryptococcus neoformans, après coloration au bleu alcian, à l’encre de chine et culture en milieu de Sabouraud. Un bilan d’extension, à la recherche d’une forme disséminée de cryptococcose était réalisé. La TDM thoracique montrait la présence de nombreuses images cavitaires en rapport avec des nodules troués nécrosés lingulaires évoquant soit une greffe aspergillaire ou une vascularite pulmonaire. La sérologie et l’antigénémie aspergillaire étaient négatives. Une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire montrait de nombreux sidérophages à l’étude cytologique ainsi que l’identification de nombreuses levures encapsulées à l’examen parasitologique. Sur le plan thérapeutique on a initié un traitement par fluconazole 800 mg/j en intraveineux associé a la 5-fluorocytosine (100 mg/kg/j) pendant 3 semaines permettant une évolution clinique favorable. Une ponction lombaire de contrôle a J21 de traitement objectivait l’absence d’identification de cryptococcus. L’imagerie de contrôle cérébrale montrait la régression des lésions de pachyméningite nodulaire. Le traitement d’attaque était donc relayé par la fluconazole per os a la posologie de 80 mg/j. Un terrain d’immunodépression surajouté favorisant la cryptococcose était recherché ; Les sérologies du VIH, de l’hépatite virale B et C étaient négatives et le dosage pondéral des immunoglobulines était normal. Cependant, la recherche des anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) par immunofluorescence, immundot et ELISA était positive de spécificité anti-PR3. Le diagnostic d’une GPA était évoqué. L’examen ORL montrait l’aspect de rhinite croûteuse. Une biopsie nasale objectivait la présence de granulomes nécrosés. L’imagerie thoracique de contrôle montrait la persistance des lésions excavées du culmen renforçant notre hypothèse diagnostique d’une GPA associée. Notre conduite était donc d’instaurer un traitement par azathioprine à la posologie de 2 mg/kg/j associé à la corticothérapie avec une dégression très prudente et lente permettant une stabilité de la maladie.

La cryptococcose est une infection grave qui atteint habituellement le sujet immunodéprimé VIH positif. Sa survenue chez un sujet non VIH positif justifie une enquête minutieuse à la recherche d’autres facteurs d’immunodépression. Cette enquête passe par les autres infections virales mais aussi par les vascularites systémiques et les autres maladies inflammatoires chroniques. L’association d’une infection fongique et d’une maladie dysimmunitaire présente un réel défi diagnostique et thérapeutique.